Dr. Alejandro Calvo

¿Qué es la miastenia?

miastenia

La debilidad muscular tiene muchas formas de presentación, dependiendo de la enfermedad que la produce, la edad de la persona, su nivel de actividad o de sedentarismo, entre otros factores.

En el caso específico de la miastenia, la debilidad tiene una peculiaridad siu generis, que es prácticamente única: la exagerada fatigabilidad. Los pacientes con esta enfermedad suelen estar mejor por las mañanas, luego de haber dormido toda la noche, pero, a medida que avanza el día, presentan una debilidad progresiva que, dependiendo la severidad del cuadro, puede limitar sus actividades. Si duermen durante el día pueden despertar con más fuerza, pero luego de algunas horas nuevamente están débiles.

Con frecuencia, la miastenia afecta a los músculos oculares. Se manifiesta por caída de uno o de los dos párpados y, como los movimientos del ojo también se debilitan, pierden su alineación correcta por lo que el paciente ve doble (diplopía). No suele haber dolor. En un porcentaje de pacientes, la miastenia se localiza solo en los ojos, sin avanzar a los músculos de las extremidades, a lo que se le llama “miastenia ocular”. Sin embargo, en otro grupo de personas, la miastenia se expande también a las extremidades luego de algunos meses, pasando a llamarse “miastenia gravis”.

La miastenia gravis es una enfermedad seria y potencialmente grave en la que se debilitan los músculos de las extremidades, alterándose la capacidad para caminar con normalidad o levantar objetos con los miembros superiores. Si se torna más severa, entonces puede incluso afectar la deglución, por lo que el paciente no puede alimentarse normalmente. En casos aún más severos, llamados “crisis miasténicas” el paciente no puede respirar por debilidad de los músculos ventilatorios y se requiere la intubación y la conexión a un ventilar mecánico.

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Las crisis miasténicas habitualmente se desencadenan por algún estrés orgánico, como alguna infección, donde el metabolismo del paciente se incrementa y no es tolerado por la fatigabilidad de la enfermedad.

Para confirmar el diagnóstico de miastenia es imprescindible identificar la exagerada fatigabilidad de los músculos del paciente. Y para corroborar dicha sospecha se cuenta con algunos exámenes auxiliares como la electromiografía, en la que, a través de estímulos eléctricos repetitivos en alguno de los nervios, se corrobora el decremento (fatigabilidad) de la actividad nerviosa. Otro examen que puede utilizarse es el test de tensilón. En dicho examen, que se usa más para miastenias oculares, se inyecta en la vena del paciente un medicamento contra la miastenia y se observa que, en ese momento, se levantan los párpados y los ojos recuperan su movilidad. También pueden dosarse, en la sangre, los anticuerpos que producen esta enfermedad. Sin embargo, el corroborar el diagnóstico puede ser esquivo pues todas las pruebas auxiliares pueden salir normales y el diagnóstico solo se basa en la sospecha clínica. En dichos casos vale la pena hacer una prueba terapéutica, es decir, darle al paciente la medicación para tratar la miastenia y observar si el paciente mejora.

Para el tratamiento se usa como primer escalón a la piridostigmina, un fármaco por vía oral que aumenta los niveles del neurotransmisor encargado del movimiento muscular y mejora la fatigabilidad. Si la piridostigmina no alivia el problema, entonces se usan inmunosupresores como los corticoides u otros inmunosupresores. También se usa la extirpación quirúrgica del timo, una glándula que se encuentra por detrás del esternón y de la que presume se originan los anticuerpos que ocasionan la miastenia.

Durante los ataques de crisis miasténica el paciente debe ser internado para compensar la insuficiencia respiratoria y dar el tratamiento. Por la gravedad de las crisis miasténicas, habitualmente se debe hacer una “lavado” de la sangre para retirar los anticuerpos nocivos con un procedimiento que se llama plasmaféresis que se realiza con un equipo especial, parecido a una diálisis, o con la aplicación de inmunoglobulinas endovenosas, un concentrado de anticuerpos que justamente neutraliza a los anticuerpos de la enfermedad.

 

Escrito por el Dr. Alejandro Calvo (Derechos Reservados)